Признаки, лечение и последствия врожденного сифилиса

Врожденный сифилис (ВС) — это форма заболевания, которая возникает при заражении плода бледными трепонемами во время его вынашивания матерью. Заболевание может проявляться в разные периоды жизни ребенка, начиная с внутриутробного и заканчивая подростковым возрастом. Сифилис поражает кожу, ЦНС и костную систему, слизистые оболочки. Заболевание передается плоду через плаценту от зараженной матери. Инфицирование может произойти, если мать заразилась сифилисом еще до беременности, а также во время вынашивания ребенка.

Формы и признаки сифилитического поражения плода

Возбудителем сифилиса является бледная трепонема. Она не может проникнуть через здоровый трансплацентарный барьер. Но поражение плаценты сифилисом нарушает ее функцию защиты, и трепонема может проникнуть к плоду. Мать передает ребенку вирус в период его внутриутробного развития. Возбудитель сифилиса передается ребенку по сосудам пупочного канатика через кровь матери.

диагностика грудничка

Существует огромный риск родить ребенка с ВС у женщин со вторичной формой заболевания. Если плод заражается сифилисом, то его органы начинают поражаться примерно на 5-6 месяце внутриутробного развития. Но если начать лечение в первый месяц, то это приводит к положительным результатам и возможности родить ребенка без сифилиса.

Выделяют несколько форм ВС, которые различаются по своим признакам и срокам проявления:

  1. Сифилис плода.
  2. Ранний сифилис у ребенка до годика.
  3. Сифилис раннего детского возраста (от годика до 4 лет).
  4. Поздний врожденный сифилис (у детишек в возрасте от 4 до 17 лет).
  5. Латентный сифилис, который может проявляться в любом возрасте.

ребенок 4 лет

По международной классификации XXIX Всемирной ассамблеи здравоохранения заболевание разделяют на:

  1. Ранний сифилис с симптомами (у малышей до двух лет).
  2. Скрытый (у детей до двух лет, при котором признаки заболевания отсутствуют, исследования спинномозговой жидкости и серология не выявляют патологии).
  3. Ранний врожденный сифилис неуточненного характера.

Сифилис плода развивается во время его развития во чреве матери не ранее пятого месяца беременности. Из-за воспалительной инфильтрации происходит уплотнение и увеличение внутренних органов. Самым явным критерием, который подтверждает сифилис, является выявление у плода специфического остеохондроза при проведении исследования с помощью рентгена.

Врожденный сифилис плода приводит к мертворождению, выкидышу на поздних сроках или рождению больного ребенка. Уменьшается количество околоплодных вод и масса плаценты по отношению к массе плода. При норме 1:6 при заражении сифилисом оно составляет 1:3. Сама плацента увеличивается в размерах, становится хрупкой и дряблой, легко разрывается. У плода поражается мозг, костная ткань, сердце.

Ранний сифилис грудного ребенка

У младенцев симптомы заболевания обычно появляются в первые два месяца жизни. При этом кожа у них дряблая, морщинистая, желтоватого оттенка. Голова увеличена и на ней проявляется венозная сетка сосудов. Кожа может быть покрыта жирными и липкими чешуйками (себорея).

Частыми признаками являются:

  • Поражение слизистых оболочек и кожи сифилитической пузырчаткой. На ладошках и подошвах стоп у них появляются пузыри с серозно-гнойным содержимым или с кровью.
  • Насморк с обильным отделяемым из носа. Сначала происходит набухание слизистой носа, которое затрудняет дыхание. Появляется зловонное выделение из носа с кровью (гноем) и кровотечение. В носу образуются язвы, повреждаются хрящи и кости.
  • Ладони, подошвы, волосистая часть головы, бедра, ягодицы покрывает плотная кожа. Она блестит, на ее поверхности образуются трещины. Особенно четко проявляются вокруг рта так называемые рубцы Робинса-Фурнье. Губы отекают, трескаются и кровоточат.
  • Инфильтрация, которая выражается в появлении плотного инфильтрата (скопление в тканях клеточных элементов с примесью лимфы и крови) у малыша на подбородке, губах, ладошках, подошвах стоп, ягодицах примерно на 8-10 неделе жизни. При этом кожа теряет эластичность, она утолщается, разглаживаются складки. Может поражаться язвами гортань — в результате голос ребенка становится осиплым.
  • Наблюдаются такие специфические поражения, как миокардит, гидроцефалия, гепатит, менингит.
  • Дети плохо развиваются, не прибавляют в весе, отказываются брать грудь или бутылочку, плохо спят, постоянно тревожны, беспокойны, кричат.
  • Ранний врожденный сифилис поражает глаза, ЦНС и проявляется изменениями кожи в виде папул или широких кондилом. При этом поражения внутренних органов проявляются слабее.
  • Изменение в костных тканях, которые можно увидеть только на рентгене.
  • Остеохондрит Вегенера — это поражение центральной части кости и ее головки. Это вызвано замедлением развития костеобразовательных клеток и нарушением образования кальция.

Сифилис раннего детского возраста

Заболевание длится от года до 4 лет, имеет все те же признаки рецидивного сифилиса. Все признаки заболевания после их ослабления повторяются. Это выпадение волос на голове и теле, поражение ЦНС, костной и эндокринной системы, почек и печени. Появляются высыпания на коже и слизистых оболочках. Это могут быть узелки, пятна, которые располагаются единично и группами в виде дуг, гирлянд.

Особым признаком врожденного сифилиса является сифилитическая триада. Это сочетание глухоты, кератита (то есть помутнение роговицы, слезотечение и светобоязнь) и дистрофии зубов (они по форме напоминают бочку, так как их поверхность имеет полулунную выемку).

Поздний сифилис

Поздний врожденный сифилис обнаруживается в возрасте от 4 до 17 лет. Появляются бугорковые и язвенные узелки, которые располагаются на коже тела, лица, рук и ног. Они распадаются и образовываются язвы. Если они располагаются в носу, то захватывают хрящ и костную ткань, вызывая разрыв перегородки носа, западение переносицы. Происходит поражение тканей неба с образованием дырок в нем.

узи ребенка

К часто встречаемым симптомам относят саблевидные голени, гонит, дистрофические изменения, которые обуславливаются влиянием бледной трепонемы на формирующиеся органы и ткани.

Поздний врожденный сифилис характеризуется следующими признаками:

  • Зубы Гетчинсона. Проявляются недоразвитостью жевательной поверхности зубов. На них появляются серповидные выемки.
  • Лабиринтит. Развивается дистрофия слухового нерва и наступает глухота. В случае развития глухоты до четырехлетнего возраста развивается и затрудненность речи, что приводит к немоте.
  • Гонит. Увеличение отечности, ограниченность подвижности коленных суставов. Поражаются голеностопные, локтевые суставы. Происходит поражение больших трубчатых костей, особенно берцовых на обеих ногах. У ребенка искривляются кости ноги и появляются саблевидные голени.
  • Деформация тканей носа. Из-за перенесенного сифилитического ринита недоразвивается хрящевая и костная ткань носа, и он деформируется. Такой нос, по форме напоминающий седло, диагностируют примерно в 15% случаев. Бывает и козлиный нос, который образуется из-за атрофии слизистой оболочки хряща носа.
  • Ягодицеобразный череп. В результате гидроцефалии и изменения костей черепа лобные бугры как бы разделяются бороздкой.
  • Поражение ЦНС. Появляется умственная отсталость, происходят судорожные подергивания одной стороны лица и конечности, расстройство речи.
  • Поражается сетчатка глаз, сосудистая оболочка и на глазном дне видны очаги пигментирования похожие на соли перца.
  • Печень становится плотной, возможно поражение селезенки.
  • Если в процесс была вовлечена сердечно-сосудистая система, то выявляют миокардит, эндокардит, недостаточность сердечных клапанов. Поражаются щитовидная железа, поджелудочная, надпочечники.

осмотр ребенка

Скрытый и неуточненный сифилис

Может проявиться у ребенка в любом возрасте. Все проявления заболевания отсутствуют, в спинномозговой жидкости не наблюдается патологии, серологические реакции положительные. Сифилис неуточненного характера определяют, когда у ребенка в возрасте до двух лет не было гистологического и бактериологического подтверждения заболевания. Диагноз устанавливают в случае если нет возможности провести полноценное обследование ребенка или если обследования не позволяют судить о специфичности развития патологии.

Диагностика

Диагностика сводится к сбору анамнеза и жалоб пациентки. Следует узнать, болела ли мать до беременности или во время нее сифилисом, лечилась ли и каких результатов достигла. Проводится внешний осмотр на наличие язв, бугорков, дефектов кожи, что свидетельствует о сифилитическом поражении. Рассматриваются образцы ткани пуповины и плаценты под увеличением для определения наличия в них бледных трепонем.

О врожденном сифилисе свидетельствует наличие ринита, патологии спинномозговой жидкости, изменение сосудистой оболочки глаза, костей, кожные проявления, увеличение печени и селезенки. Триада Гетчинсона, то есть кератит, воспаление внутреннего уха и недоразвитые зубы.

Диагностика врожденного сифилиса проводится при исследовании отделяемого язв и пузырей сифилитической пузырчатки на наличие бледных трепонем. Если же на коже нет никаких образований, то проводится анализ спинномозговой жидкости, полученной при люмбальной пункции.

Решающую роль при проведении диагностики на наличие врожденного сифилиса имеют серологические реакции. Такие исследования, как реакция Вассермана и RPR-тест, иногда дают ложноположительные результаты. Именно поэтому назначаются особые исследования (РИФ, РИБТ, РПГА). Они дают результат с точностью 97%.

При установлении диагноза проводят стандартные серологические исследования, которые являются положительными, если имеется ранний врожденный сифилис. При позднем такие реакции КСР (комплексные серологические реакции) являются положительными в 92% случаев. Реакция иммунофлюоресценции или РИФ и реакция иммобилизации бледных трепонем (РИБТ) определяются у всех заболевших.

Следует наблюдаться у невролога, пульмонолога, нефролога, окулиста, отоларинголога. Исследуют кости, легкие при помощи рентгена, проводят ультрасонографию, Эхокг, УЗИ органов брюшной полости.

Терапия, профилактика и последствия

Лечение проводится средствами для поднятия иммунитета, антибиотиками и препаратом Висмут.

Возбудитель сифилиса имеет чувствительность к пенициллиновым антибиотикам. Поэтому основу терапии составляют препараты пенициллиновой группы. Это могут быть Феноксипенициллин, Экмоновоциллин, Бициллин. Если же имеется аллергия на них, то проводится терапия Эритромицином и Цефалоспорином.

Если врожденный сифилис поразил ЦНС с развитием нейросифилиса, показано проведение пиротерапии с применением Пирогенала, Продигиозана и эндолюмбальное введение антибиотиков. При лечении позднего врожденного сифилиса используются препараты висмута, витамины, иммуномодуляторы, биогенные стимуляторы наряду с антибиотикотерапией. Если имеется нейросифилис, то сочетают внутримышечное и пероральное введение антибактериальных препаратов. Когда возбудитель сифилиса не лечится антибактериальными препаратами, то назначают производные Висмута (Бийохинол) или мышьяка.

При поздней постановке диагноза или скрытых формах заболевания терапия может не дать хороших результатов. В таком случае ребенок может стать инвалидом или погибнуть из-за поражения внутренних органов возбудителем сифилиса. Если врожденный сифилис не лечить и запустить, то это приводит к умственной и физической отсталости, уродствам во внешности, параличу, бесплодию и прочим проблемам. Из-за поражения ЦНС развивается водянка мозга.

Для профилактики возникновения врожденного сифилиса следует проходить своевременное обследование и выбирать правильную терапию. Когда женщина встает на учет в консультацию, проводят трехкратное обследование ее на сифилис (сразу после постановки на учет, на 32 неделе беременности и после отправки в роддом).

Прогноз зависит от рациональности терапии матери и степени тяжести болезни ребенка. Если при вынашивании плода будущая мама прошла лечение, и в первый месяц своей жизни ребенок также получил всю помощь, то угрозы для жизни малыша нет.